ALSに罹患すると、徐々に筋力が落ちていって、そのうち口とか舌とかのどの筋力とか、呼吸するための筋力も落ちてくる。口からものを食べられなくなったら胃ろうを作ってそこから流動食を注入する、呼吸の筋力がなくなったら呼吸器つけるとかいうオプションがある。呼吸器つけるときには、口から声門を通して管を入れると痛いから鎮痛とか鎮静必要になるんで、ALSみたいに長引く場合には気管切開してそこから入れる。

胃ろう造設とか気管切開するタイミングでは本人、家族とよく話しあって意思確認した上でやるのが基本。（でも古い先生はGoの方針で説明しちゃって、家族とか本人もそういうもんなのかと思い込んじゃって、ちゃんとした同意ができてないまま進んじゃうこともある。）一回胃ろうや気管切開すると、途中で栄養や人工呼吸器を止めることは難しい。同意を得て外しても訴えられたりする。人工呼吸器をつける段階になると、自然に亡くなることはかなり難しくなる。よくも悪くも長い間生きることができる。

ALSを専門でみている医者たちは、胃ろうを作ったり、気管切開するのは本人にとって必ずしも幸せではないとよく知っている。かなり人を選ぶ。気管切開ライフを比較的エンジョイできるのは、デジタルデバイスへの適応力が高く、エネルギッシュなひと。船後議員とか、宇宙兄弟に出てくる天文学者の人とかにはいいと思う。患者さんでも眼球運動とか微細な手の動きを活用して、Youtubeみたり、長い文章打ったりする人はいる。逆に、普通のお年寄りがALSになった場合はそんなことはまず無理。人工呼吸器につながれた場合、医療者の問いにまたばきとか表情でYes/Noで答えることになる。理論的には文字盤使って話すこともできないでもないけど、一文字伝えるのに数分かかったり、その一文字ですらうまく伝われなかったりして、自由な会話はほぼ無理。だいたい伝える内容は、体の向き変えてとか、どこが痛いとか、痰を吸ってとか、眠れないとか、基本的な身体的不快感の話。それ以上のことは無理。

ALSでは筋力低下の割に意識がはっきりしているから苦痛も多いのか、ナースコールが頻回になる人が多い。数分から１０分に一回とか。自力では寝返りすらできないし、ほかの患者さんとおしゃべりすることもできないし、身体的にも精神的にも辛くて寂しいんだとおもう。

自分としては、この状態になったら生きるのはかなり辛いのではないかと思う。まずは生死を選ばせる前に生きるのが苦痛である状態をどうにかしろというのは正論だけど、デジタルデバイスを使いこなすのが難しいタイプの人でも楽に自由な意思が伝達できるタイプの器具は、いまのところない。ALSで生きたい人で、生きることを楽しむ人の生きる権利を支えたいと思うけれど、延命をしない権利を邪魔するのも避けたい。

胃ろうとか呼吸器つけますかという話し合いのときは、年をとった患者さんの場合、患者さん本人は自然に死を迎えたいけど、家族が生きててほしいというパターンが割とある。逆はまずみない。話しあいを重ねるうちに、家族が患者の意思を尊重するという方向になったりする。

高齢者がALSになって延命をせず亡くなることは、それほど不幸な話ではないと思う。人間何かの形で、いつかは亡くなる。延命をしないALSの終末期は、ほかの病気と比べても身体的な苦痛は少ない。高齢者のALSは知識がないと単なる衰弱・痩せと区別が難しいから、診断されないまま亡くなっていることも多いだと思う。それはそれで悪い人生の終わり方ではないと思う。

一度呼吸器をつけない方向で合意した人が、体調を崩してほかの病院に入院したときに、呼吸器がつけられていてあれっとなることもある。呼吸器をつける方向で再合意したんだということで。患者さんをみていて辛い感じになったりする。もうそうなると、患者さん自分の延命についてどう感じているのかはわからないけれど。医療者側から生き続けることについてどう思うかなんて、そんな問いはできない。死にたいと言われても、訴訟のリスクを冒して呼吸器をとめることなんてできない。